重庆确诊首例野生型“淀粉人 ”现在怎么样了?

重庆市卫生健康委员会发布了一份公告，称该市已经确诊了一例野生型“淀粉人” 病毒感染病例 ，这也是重庆市内首次出现这种病毒感染病例。病毒的主要症状包括心脏扩大 、心力衰竭、心律失常等 。该病毒目前没有特效药物治疗，只能通过心血管手术和药物治疗来缓解症状。

“淀粉人
”是一种罕见病
，学名为ATTR-CM，目前尚无法治愈
。 这种疾病是由转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体 ，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质引起的。 在我国
，遗传突变型“淀粉人”的确诊案例大约有400例，野生型则不足50例 。 由于病例稀少 ，这种疾病难以得到足够的关注和研究
。

“淀粉人 ”是罕见病ATTR-CM的一种俗称
，这种病目前无法治愈。“淀粉人
”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质 ，最终导致心室肥厚
，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病 。

其实野生型淀粉人是一种出现几率比较小的内分泌代谢性疾病患者的脑下垂，体会分泌比较多的生长激素 ，导致身体过度生长
，容易出现一些病症
。高度肥胖是一种特别明显的症状，一般出现在儿童时期以及青少年时期。由于病因复杂且症状不是很明显 ，并没有及时被发现，如若未及时治疗
，会增加死亡风险，影响正常机能 。

野生型淀粉人的人群中 ，大多数人都拥有这种有效的淀粉酶基因
，能够充分地消化淀粉质食物
。而相对地，一些人可能存在淀粉酶基因的突变或变异 ，导致其淀粉酶功能不足或缺失
，从而影响其对淀粉质食物的消化和吸收能力。

ATTR，一种由Ttr基因突变导致的疾病 ，全球约有25万人受此影响 。突变的Ttr基因产生扭曲缠绕的TTR蛋白四聚体
，形成结构混乱
、难以降解的斑块
。这类疾病分为遗传型ATTR和野生型ATTR，前者全球约有5万人 ，后者则涉及约20万人。ATTR主要影响神经系统和心脏 。

?重庆确诊首例野生型“淀粉人 ”ATTR

ATTR-CM病毒主要通过家族遗传方式传播
，但也有一些患者是因为自身免疫系统失调而感染了该病毒。重庆市卫生健康委员会发布了一份公告，称该市已经确诊了一例野生型“淀粉人
” 病毒感染病例 ，这也是重庆市内首次出现这种病毒感染病例
。病毒的主要症状包括心脏扩大、心力衰竭 、心律失常等。

“淀粉人”是一种罕见病，学名为ATTR-CM
，目前尚无法治愈 。 这种疾病是由转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质引起的
。 在我国 ，遗传突变型“淀粉人 ”的确诊案例大约有400例
，野生型则不足50例。 由于病例稀少，这种疾病难以得到足够的关注和研究 。

“淀粉人
”是罕见病ATTR-CM的一种俗称 ，这种病目前无法治愈
。“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体
，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚 ，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。

ATTR
，一种由Ttr基因突变导致的疾病，全球约有25万人受此影响 。突变的Ttr基因产生扭曲缠绕的TTR蛋白四聚体 ，形成结构混乱
、难以降解的斑块
。这类疾病分为遗传型ATTR和野生型ATTR
，前者全球约有5万人，后者则涉及约20万人。ATTR主要影响神经系统和心脏 。

“淀粉人 ”不是因为淀粉吃多了 ，86岁王老先生确诊为“淀粉人
”的全称是一种罕见病ATTR-CM，它是由于转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体
，错误折叠为淀粉样纤维沉积于组织中，发生淀粉样变 ，淀粉样纤维慢慢沉积于心肌间质最终导致心室肥厚和心力衰竭的一种罕见心脏病
。

不治之症歌舞伎面谱综合征是什么病呢?

智力发育迟缓。如果孩子的智力比正常孩子低
，甚至三四岁还不会说话，那就要及时到医院检查 ，看看是不是得了“歌舞伎面谱综合征” 。

“歌舞伎面谱综合征 ”是一种罕见的遗传性疾病
，最早在1981年由日本研究人员发现并报道。这种疾病以其独特的面容特征而命名，患者的下眼睑会向外翻 ，眼睛大而突出
，类似日本传统歌舞伎演员的妆容
。尽管这是一种严重的疾病，通常无法治愈 ，但可以通过药物来控制病情。

肝豆病可以痊愈?

1、肝豆状核变性是一种可治疗的疾病
，治疗越早，预后越好 。治疗的主要原则是减少体内铜的积累 ，通过降低铜的摄入和促进铜的排出，帮助恢复和改善正常功能
。低铜饮食是治疗的一部分
，每日食物中的铜含量不应超过1毫克。患者应避免食用含铜量高的食物，例如动物内脏 、鱼类
、海鲜、坚果 、巧克力和蘑菇等 。

2
、肝豆状核变性主要依靠早期的饮食管理和治疗来控制病情
。尽管目前尚无特效药物能够完全治愈这种疾病 ，但通过合理的饮食控制和适当的药物治疗
，患者的症状可以得到显著缓解，生活质量也能明显提升。在饮食管理方面 ，患者需要严格限制含铜食物的摄入
，如海鲜、坚果和某些蔬菜 。

3 、尽管目前没有根治肝豆病的方法，但通过积极的治疗和管理 ，患者的症状可以得到一定程度的控制
，生活质量也能得到改善
。患者需要定期接受医疗检查，以监测铜水平和其他相关指标 ，确保治疗方案的有效性。

4
、肝豆状核变性如不积极治疗
，病情可持续数年，会引起肝硬化 ，肝功能衰竭甚至死亡 。此病难以根本治愈，但是合适的治疗方法可以消除症状
，延缓疾病的发展
。

中国是否还有漏网猴痘病例?吴尊友微博发文5点建议预防感染

1、考虑到西太平洋区域目前仅有澳大利亚 、新加坡、新西兰3个国家达到5例以上，在重庆报告 “首例”猴痘病例之外存在漏网病例的可能性非常小 ，基本可以忽略不计。虽然目前可能没有漏网的
，但不代表将来没有漏网的 。

2
、首先医学专家也给出了很多预防措施，比如在特殊期间不应该与外国人有过分的接触。因为现在的猴痘病毒都是出现在欧美地区 ，当外国人来到中国地区之后
。很有可能会将病毒也携带至中国内部
，如果中国居民没有注意好安全距离，那么很有可能会导致感染猴痘病毒的情况。做好个人卫生 。

3、除此之外 ，在公共场所一定要正确的佩戴好口罩
，保持安全距离，尽量不要去人员密集的场所活动
。不管是在饭前还是便后 ，都要记得将自己的手仔细的清洗干净
，养成良好的个人卫生习惯。虽然猴痘病毒目前并没有专门的疫苗，但是由于它和天花病毒比较相似 ，所以接种天花疫苗同样有的预防的效果 。

4 、年7月25日，中国疾控中心首席专家吴尊友发文解读猴痘是否会传入中国并造成流行？公开表明猴痘进入内地只是时间问题
，而且也会造成流行现象
。严格控制境外输入病例，做好防护 ，就能够抑制这一事件的发生
，而且世卫组织也着手准备，即将要发生的猴痘疫情。

5
、这一点和预防新冠病毒是存在着相似之处的 ，因此建议大家现在外出的时候一定要持续佩戴口罩 。其次就是不要和感染的人或者是动物接触
，猴痘它不仅是在人之间传播，在动物之间也是会传播的
。而且一些人感染后到最初都是被动物给传染上的 ，所以大家要避免接触感染的动物和人的患处渗出物。